10 tünet, mely komoly betegségre utalhat – Primer immunhiány

primer immunhiány

A veleszületett (primer) immunhiány (PID) gyakran kiújuló és/vagy nehezen gyógyítható fertőzéseket okoz gyermekekben és felnőttekben.

Az ún. primer immundefektus (PID) nem ritka betegség: szakorvosok szerint minden 400–500. embert érint enyhébb, vagy súlyosabb formában, mégis nagyon kevesen hallottak róla. Hazánkban több tízezer primer immunhiányos beteg van, akik makacs, gyakran kiújuló légúti fertőzésekkel, bőrfertőzésekkel, tályogokkal, allergiával, gyomor-bélrendszeri panaszokkal, reumás ízületi gyulladásokkal, autoimmun betegségekkel kénytelenek megküzdeni. Az Országos Egészségbiztosítási Pénztár (OEP) ma már tételesen finanszírozza intravénás immunglobulin-pótló kezelésüket, melyben kulcsszerep jut a vérplazmának.

 Az ismert primer immunhiányos állapot előfordulása 1:500. Ha gyermekedre, Rád vagy épp valamelyik szerettedre az alábbi jelekből legalább kettő igaz, fordulj háziorvoshoz! Mindenképp jelezd felé, hogy PID-re gyanakszol.

10 jel, mely primer immunhiányra utalhat:

  1. Négy vagy több újonnan kialakuló fülgyulladás egy éve belül.
  2. Makacs szájpenész vagy gombás fertőzés.
  3. Visszamaradt csecsemőkori súlygyarapodás vagy növekedés.
  4. Két vagy több súlyos homlok– vagy orrmelléküreg fertőzés egy éven belül.
  5. Két vagy több mély, szöveti fertőzés, szepszis.
  6. Visszatérő mély tályogok a bőrben vagy bármely szervben.
  7. Intravénás antibiotikum kezelés szükséges a fertőzések leküzdéséhez.
  8. Legalább két tüdőgyulladás egy éven belül.
  9. A családban előfordult primer immunhiány.
  10. Két vagy több hónapos hatástalan antibiotikum-kezelés.

Az immunrendszer védi szervezetünket a külső veszélyek, a kórokozók, illetve a belső károsító hatások, például a tumoros sejtek ellen. Az elvégzendő feladat nemcsak a kóros, idegen és a megváltozott saját antigének elpusztítása, hanem a szervezet számára veszélytelen idegen, illetve a saját antigénekkel szembeni tolerancia kialakítása. E rendkívül összetett folyamat során a környezetünkből és a szervezetből érkező ingerek feldolgozása az immunrendszert folyamatos terhelés alatt tartja.

Infinety hirdetés

„A folyamatba azonban hibák is becsúsznak – mondta el dr. Kriván Gergely PhD, az Egyesített Szent István és Szent László Kórház (ESZSZK) Gyermekhematológiai- és Őssejt-transzplantációs Osztályának osztályvezető főorvosa. Allergia, daganatok, autoimmun problémák alakulhatnak ki életünk során. Vannak továbbá veleszületett, genetikai természetű hibák is, amelyek immunhiányos állapotokat eredményeznek. Ezt nevezzük primer, azaz veleszületett immundefektusnak (PID). A primer immundeficienciák valamilyen genetikai ártalom következtében fellépő, többnyire öröklődő immunhiányos állapotok, amelyek családi halmozódást mutathatnak.”

Az immunrendszer két alapvető részből áll:

  1. A veleszületett immunválasz mindenkiben jelen van, ez nem a kórokozó sajátos, egyedi antigénjét, hanem inkább a kórokozó-csoportokra jellemző nagyobb, közös mintázatokat ismeri fel. Így e védelmi mechanizmusok különösen a kórokozóval való első találkozás alkalmával fontosak.
  2. A szerzett immunválasz egyedileg alakul ki életünk során, folyamatosan edződik és emlékezettel rendelkezik. A szerzett immunitás legfontosabb sejtes elemei a B- és T-limfociták, a legfőbb humorális elemek pedig az immunglobulin molekulák (antitestek). Az immunglobulinok egyik fő feladata a behatoló kórokozók megkötése, majd segítenek a fehérvérsejteknek a semlegesített kórokozók felismerésében, bekebelezésében és elpusztításában.

Az immunglobulinok részben a méhlepényen át, részben később az anyatejjel jutnak el az újszülöttbe, ám a csecsemők egy része mégis antitesthiányos lesz, és a fertőzések kezelése és megelőzése céljából átmenetileg immunglobulin-pótlást igényelhetnek. A primer immunhiányok mintegy kétharmadát az antitesthiányos kórképek alkotják.

Egyes becslések szerint hazánkban akár 20.000 primer immunhiányos beteg is lehet, figyelembe véve az enyhe, kezelést nem feltétlenül igénylő eseteket is. A primer immunhiány nem gyógyítható, de sok esetben jól kezelhető, szinten tartható betegség, mellyel a betegek ma már teljes életet élhetnek. Várható élettartamuk az immunhiány jellegétől, súlyosságától és az időben történő felismeréstől függ.

A veleszületett immunhiány nem feltétlenül gyermekkorban derül ki, megesik, hogy a betegen csak felnőttként, akár 30-40 éves korban jelentkeznek a tünetek. Mivel a PID-nek több mint 200 fajtája ismert, speciálisan erre a betegségre jellemző tünete nincsen. A PID sokféle és sokszínű betegségek halmaza, a pontos diagnózis felállításához sokszor nem elegendő a tünetek ismerete, laboratóriumi vizsgálatokra van szükség.

 Primer immunhiány kezelése

 A kezelés legfontosabb módja és célja a hiányzó antitestek rendszeres pótlása. Az intravénás immunglobulin-pótlás (IVIG) évtizedek óta rutinszerűen alkalmazott kezelés veleszületett antitesthiányos betegségekben. Előnye, hogy az immunglobulin molekulák közvetlenül a keringésbe jutnak és gyorsan kifejtik hatásukat.

Egy, a területen tevékenykedő gyógyszergyár nemrégiben egy 100%-ban magyar vérplazmából előállított folyékony immunglobulint fejlesztett ki Magyarországon, amelyet többek között súlyos és ritka betegségekben szenvedő páciensek kapnak. A vérplazma, mely az emberi vér mintegy 55%-át alkotja, szállítja az antitesteket, a fehérjéket, a hormonokat és enzimeket, illetve továbbítja a tápanyagokat a test sejtjeihez. A vérplazmát mesterségesen nem lehet előállítani, plazmaferezis során a levett vérből nyerik ki, a vérsejteket és a vérlemezkéket pedig visszajuttatják a donor szervezetébe.

„A betegség kezelésében fontos a korai felismerés, ezért nagy szerepe van annak, hogy a háziorvos, a tüdőgyógyász, a hematológus, vagy a gasztroenterológus gyakran kiújuló, illetve nehezen gyógyítható fertőzések esetén megvizsgálja a primer immunhiány lehetőségét ishangsúlyozta dr. Szabó Zsófia PhD, az MH-EK Honvédkórház, Központi Laboratóriumi Diagnosztikai Osztály, Klinikai Immunológiai Részlegének részlegvezető szakgyógyszerésze.

Hogy valóban fennáll-e a PID, azt a laborvizsgálati eredmények segítségével lehet alátámasztani. Ezekre a vizsgálatokra a kezelőorvos utalja be gyanú esetén a pácienst.” – tette hozzá dr. Szabó Zsófia.

A laborvizsgálatokat az OEP finanszírozza, ám az éves, előre meghatározott költségkeret (az ún. laborkassza) általában messze alulmúlja a valós igényeket. A hazai egészségügyi rendszerben továbbra is problémát jelent, hogy egyes vizsgálatokat, mint például a vér immunglobulin-szintmérését a háziorvos nem rendelheti el.

Dr. Kriván Gergely arra is felhívta a figyelmet, hogy az ESZSZK-ban a betegek teljes körű kezelését biztosítani tudják, nem csupán az immunglobulin-pótlást, de szükség eseten a csontvelő-transzplantációt is.

Forrás: Egyesített Szent István és Szent László Kórház,
Kedrion Biopharma / Jeffrey Modell Foundation
Fotó: pexels.com

 

Erről a témáról a Betegségek rovatban olvashatsz többet!

Szólj hozzá Te is!

KÉRDEZZ A SZAKÉRTŐTŐL!

Ide írd a kérdésedet, hozzászólásodat!
Kérlek, add meg a neved!